EllinfomaHodgkines un tipo decáncerque se origina de los linfocitosB y la célula característicase conoce comoReed-Sternberg(RS). Constituye el 1% de todos los cánceres y es más frecuente en hombres.

Se sospecha por aparición de ganglios linfáticos inflamados, síntomas B (fiebre persistente, diaforesis nocturna y pérdida de peso involuntaria de más del 10% en los últimos 6 meses) y presencia de masa en la radiografía de tórax, pero se diagnóstica únicamente por biopsia ganglionar, en donde se determinan los hallazgos microscópicos y el inmunofenotipo para poder clasificarlo según el subtipo histológico y poder definir el pronóstico del paciente. Presenta una curva bimodal para la edad, con un primer pico de incidencia entre la segunda y la tercera década de la vida, y un segundo pico hacia los 60 años.

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La variedad histológica de esclerosisnodular se presenta muy preferentemente enel primer pico de incidenciay es más frecuente en mujeres.

La etiología es desconocida. Enla forma clásica de linfomaHodgkin, el virus deEpstein-Barr(VEB) parece tener un papel importante, ya que con frecuencia (aproximadamente la mitad de los casos) se demuestra infección porVEB en las células neoplásicasmediantela tinción inmunohistoquímica de proteínasde virus (LMP1 yEBNA)

Clasificación

El LH se divide en dos categorías principales:

a)Linfoma Hodgkinclásico.

En la forma clásica, la cual comprende el 90% de los LH, se subclasifica según sus características histológicas: a) Esclerosis nodular: 40-75% de los casos; variedad histológica más frecuente, es la segunda variedad con mejor pronóstico, es propio de mujeres jóvenes, con frecuencia afecta al mediastino y se acompaña de comezón: b) celularidad mixta: afecta al 20-40% de los casos; es de pronóstico intermedio, aparece en adultos de edad media, frecuentemente con síntomas sistémicos y con enfermedad extendida: c) predominio linfocítico: afecta al 5-15% de los casos; es el de mejor pronóstico y afecta generalmente a personas de edad media: d) depleción linfocítica: afecta al 5-15% de los casos; es la variedad con peor pronóstico, se suele acompañar de síntomas B, diseminación y edad avanzada.

b) Linfoma Hodgkin de predominio linfocítico nodular.

Se caracteriza por crecimiento nodular y cuya célula tumoralcaracterística es la célula L-Ho "en palomita de maíz''. Esta célula presenta fenotipo B (CD45 y CD 20) y carece de marcadores CD15 y CD30, situación inversa a la célula de RS de las formas clásicas. Se presenta sobre todo en varones entre 30-50 años y habitualmente en estadios localizados I y II. No tiene relación con el VEB. Es de crecimiento lento y frecuentemente tiene recidiva local.

Clínica

El LH generalmente progresa lentamente, pero en la mayoría de pacientes, aproximadamente en dos tercios de los casos, su primera manifestación se presenta con la aparición de ganglios linfáticos inflamados, fundamentalmente en el cuello y, en segundo lugar, en el torso, no dolorosos, a veces incluso con fluctuación espontánea, que puede terminar generando dolor torácico o sintomatología respiratoria.

La afectación mediastínica es típica de la variedad de esclerosis nodular, mientras que las afectaciones del bazo y el abdomen son más frecuentes en el subtipo de celularidad mixta. Existe afectación del bazo en el 30% de los casos y del hígado en el 5%, siempre con afectación previa del bazo.

Es típico en el LH que los ganglios inflamados se vuelvan dolorosos por la ingesta de alcohol. Pueden existir síntomas B (fiebre persistente, diaforesis nocturna y pérdida de peso involuntaria de más del 10% en los últimos 6 meses) hasta en el 40% de los pacientes. La comezón es otro síntoma típico de la enfermedad.

Por otra parte, estos pacientes tienen una leve inmunodeficiencia celular, pero raramente presentan enfermedades oportunistas antes de iniciar el tratamiento, siendo la única excepción la infección por el virus del Herpes Zoster, que sí aparece con mucha frecuencia tanto en pacientes tratados como no tratados. Adicionalmente, pero de manera menos común, los pacientes pueden presentar síndromes paraneoplásicos como colangitis esclerosante, síndrome nefrótico, citopenias autoinmunes, lesiones cutáneas, alteraciones neurológicas o aumento del calcio inducido por calcitriol.